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"PrPC-18", "Prion endógeno 18" o "Prion Celular 18" es una proteína de aproximadamente 126 kDa expresada solamente en humanos. Está codificada por el parálogo prpc18 del gen ACTB (actina beta) en el cromosoma 7, contando con 18 exones en toda su secuencia (de ahí su denominación).
Se sabe que está presente en el líquido cefalorraquídeo, humor vítreo y saliva, sin embargo, tanto su mecanismo de expresión como su función biológica se desconocen.

"PrPSc-18", "Prion infeccioso 18" o "Prion de Distrain-var" es una proteína de aproximadamente 10 kDa de origen desconocido, presente en el ambiente y abudante en las regiones más templadas del planeta.
Es muy estable entre los 10 y 38°C y lábil a temperaturas por sobre los 40°C o por debajo de los 4°C. Se denatura con facilidad al contacto con sustancias que contengan hipoclorito, amoniaco o alcoholes.
Aun si todas las ejemplares examinadas hasta la fecha presentan algunas diferencias estructurales entre ellas, se ha descubierto que a su vez comparten una supraestructura espiral común.

Si PrPSc-18 ingresa al organismo de una persona, el contacto con una sola proteína de PrPC-18 presente en el organismo provoca que PrPC-18 cambie su estructura nativa a una forma aberrante espiral similar a PrPSc-18, resultando en 2 proteínas PrPSc-18 que repiten el proceso.

La exposición al Prion infeccioso 18 lleva al desarrollo de Síndrome de Distrain-var:

• Durante las primeras 24-36 horas después del contagio los síntomas incluyen fiebre, migraña, sudor frío en las extremidades y malestar general.
• Tras 36 horas la sintomatología se caracteriza por enoftalmia, enrojecimiento de los ojos, coloración violácea de las sienes e inflamación de la frente.
• Tras 48 horas, los síntomas suelen evolucionar a ceguera, inflamación general de la cara, hipersensibilidad y apneas esporádicas.
• La evolución termina pasadas las 96 horas, donde el paciente presenta un cuadro inflamatorio tan extremo que deforma la cabeza por completo convirtiéndola en una masa palpitante redonda de 2 a 3 veces el tamaño original. Se ha demostrado que en este estado el paciente no puede ver, oír, hablar ni respirar, sin embargo, hasta el momento ningún individuo ha muerto de asfixia ni ha presentado problemas cognitivos.

Notas:

• Todos los pacientes han declarado que el frío alivia el dolor, aun cuando se ha concluido que este tratamiento acelera el desarrollo del síndrome.
• No existe cura para la patología.